运动神经元病症状及治疗方法
2018-12-25 16:29:59 梦悠网
运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。上运动神经元发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。下面 梦悠情感小编 给大家介绍一下吧。
一、运动神经元病
1、遗传要素
目前已经发现了十多种与ALS发病相关的骤变基因,其间最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其他还包含ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。可是前三种基因与大部分ALS相关,而其他很多基因仅与少量ALS相关。所有宗族性ALS的骤变基因均可以出现在散发性ALS患者中,两组惟一的临床辨别点是前者的发病年龄较小,大约比后者提前10年左右,并且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的危险增高,因而不能排除遗传要素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的骤变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤交融基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。
2、环境要素
根据很多流行病学调查,人们发现了许多与ALS发病相关的环境要素,包含重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。可是总体来讲,这些要素之间缺少联络,并且它们与ALS的发作是否存在必然联络以及它们导致ALS发作的机制也有待进一步证明。与ALS发病相关的环境要素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
二、上运动神经元治疗
1、维生素E和维生素B族口服。
2、辅酶肌注,胞二磷胆碱肌注等治疗,可间歇应用。
3、针对肌肉痉挛可用地西泮,口服,氯苯氨丁酸,分次服。
4、可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。
5、近年来,随干细胞技术的发展,干细胞治疗已成为治疗本病手段之一,可缓解并改善病情。
6、患肢按摩,被动活动。
7、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。
8、呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。
9、防治肺部感染。
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