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育儿知识大全:先天性免疫缺陷的病因是什么?

育儿知识百科全书:先天性免疫缺陷病因缺陷产生位置不一样造成免疫功能低下水平各有一定的异。育儿知识大全说到依据所侵及的细胞免疫和成分的不一样,可分成特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。

1、特异性免疫缺陷

育儿知识大全:先天性免疫缺陷的病因是什么? 育儿知识百科全书讲到B体细胞缺陷病症,占先天性免疫缺陷病的50%~70%。缺陷产生在B网织红细胞祖细胞环节,B网织红细胞不可以完善,因此就不可以转化成抗原。因此此病的关键特点为免疫球蛋白水准的减少或缺少,这类免疫球蛋白的缺陷能够是各种免疫球蛋白均降低,还可以是某一类或亚类的免疫球蛋白降低。育儿知识大全:性连低丙种球蛋白尿症(Bruton综合征)、可选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属该类。

T体细胞缺陷病症,占先天性免疫缺陷病的5%~10%。关键因先天性胸腺发育不良导致T体细胞数量降低,也可因一些酶或膜糖蛋白等分子结构欠缺而造成T体细胞功能问题。Digeorge综合征(先天性胸腺发育不全)是此类病症的意味着。

T和B体细胞协同缺陷病症,协同免疫缺陷病的发病原因和比较严重水平是不确定的。如缺陷产生在淋巴结干细胞美容环节,导致T网织红细胞和B网织红细胞比较严重缺少,就会产生比较严重协同免疫缺陷病,患者主要表现为便于感柒各种各样微生物菌种。

2、非特特异性免疫缺陷

吞噬细胞缺陷病,吞噬细胞包含机构中的吞噬细胞、单核细胞和血夜中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病关键指吞噬细胞的功能问题造成的病症,其相对性患病率为1%~2%,数最多见的为慢性肉芽肿病。

补体系统软件缺陷病 ,此病是因为人体内补体成分的成分或它的管控蛋白质产生遗传缺陷引发。

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